banner
A - B - C - D - E - F - G - H - I - J - K - L - M - N - O - P - R - S - T - U - W - Z

Tyrozynemia wątrobowo-nerkowa

Zaburzenie metabolicz¬ne spowodowane dziedzicznym niedoborem enzymu - hy-drolazy fumaryloacetooctanu. Dochodzi do postępującego uszkodzenia wątroby i nerek z niskim poziomem fosforanów we krwi, rozwoju KRZYWICY i czasami ciężkich powikłań neurologicznych. Tyrozyna wydalana jest z moczem. Ostre przypadki kończą się śmiercią w pierwszym roku życia. W większości przypadków nieleczonych choroba rówmez prowadzi do śmierci. Stosuje się dietę ubogą w tyrozynę i fe-nyloalaninę.